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法洛四联症

法洛四联症

症状: 暂无

部位: 暂无

科室: 心血管外科 小儿胸外科 小儿心外科 小儿心内科 外科 儿科

疾病介绍

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

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法洛四联症(tetralogy of fallot)由法国医生fallot于1888 年首先报道描述; 法洛四联症是紫绀型先天性心脏病 中最常见的疾病,约占先天性心脏 病的10%~14%。紫绀为主要症状

教学目的 与要求 重 点
了 解
法洛四联症与 vsd合并 eisenmeger综 合征的鉴别





法洛四联症 的超声表现 及诊断要点

法洛四联症 的鉴别诊断

一、病理解剖

包括以下四种畸形: 1.高位室间隔缺损;2.升主动脉增宽、右移,骑跨于 室间隔;3.右室流出道、肺动脉口狭窄;4.右室肥厚

二、血流动力学与临床
肺动脉口狭窄-右心室排血受阻-右室压力 升高-右房压升高-致右心增大; 肺血量减少-左房、左室发育差; 室间隔缺损和主动脉右跨,右心室静脉血通 过室间隔缺损处进入左室及主动脉,引起紫 绀; 分流与肺动脉狭窄程度有关,狭窄越重,右 向左分流量越大

出生后即出现紫绀,生长发育缓慢;

体征有杵状指(趾) ,胸骨左缘2-3肋间听
到喷射性收缩期杂音,肺动脉第二心音减弱 或消失; ecg:电轴右偏及右心室肥厚; x线:肺血减少

三、超声心动图检查要点
1.基本切面:胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔; 胸骨上窝切面; 2.明确主动脉骑跨室间隔的程度; 3.室缺位置、大小,室缺平面分流方向; 4.明确右室流出道梗阻程度,评价肺动 脉狭窄部位及程度

四、超声心动图表现

f4二维图(1)

左室长轴切面:右室肥厚;vsd;主动脉增宽、前壁
骑跨室间隔,骑跨率多在50%左右 ; 主动脉与左房的比例增大、主动脉右移

f4二维图(2)

右室流出道重度狭窄、vsd

f4二维图(3)

狭窄程度相对较轻,可见第三心室<
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