疾病介绍
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
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- ---其病理改变是在肾实质内发生无数个潴留性囊肿¸囊的大小不等,大者直径达数厘米,小者仅芝麻,绿豆大,甚或更小,密密麻麻遍布整个肾脏¸ ---多囊肾90%为双侧性¸ 临床表现 ---成人型多囊肾相对常见,一般在40-60岁出现临床症状¸¸¸¸
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